診療科の特色
小児脳神経外科はこどもの脳と脊髄の外科治療を行う診療科です。こどもの脳脊髄の病気はおとなのそれとは全く異なっており、おとなの病院では適切な診断・治療が困難なことも少なくありません。またこどもの脳脊髄疾患の治療は、おとなと違って、知能や運動の「発達」をサポートするという意識が不可欠です。こどもの脳神経外科疾患に対して最適な医療を提供するため、茨城県立こども病院小児脳神経外科は2010年に設立されました。こどもの脳神経外科を専門に治療する科として、現在では茨城県内および近隣県の18歳以下のお子様のすべての脳脊髄外科疾患に対応しています。
主な診療対象疾患は以下になります。これらの病気の治療は小児脳神経外科だけでなく、小児総合診療科、新生児科、小児神経科、小児血液腫瘍科、泌尿器科、リハビリテーション科、麻酔科などの多数の科と協力して行っており、疾患に応じてチーム医療を行っています。また看護師、臨床心理士、チャイルドライフスペシャリスト、メディカルソーシャルワーカーなどの複数の専門家とともに、治療だけでなく心理的サポートや退院後リハビリテーションや社会環境調整まで、こどもたちのトータルサポートを目指しております。
小児脳神経外科では軽微な頭部外傷から高度な手術を要する疾患まで、すべての小児脳神経外科疾患を治療しています。具体的には以下のような先天奇形、脳脊髄腫瘍、脳血管障害、脳脊髄外傷、その他の疾患の外科治療を行っています。
| 稲垣 隆介 | 月（午前）・火（午前）・木曜（午前） |
| 室井 愛 | 月曜（午後） |
| 二分脊椎外来 | 火曜（午後） |
先天奇形
- 水頭症
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あたまの中に脳脊髄液が過剰にたまってしまう病気が水頭症です。頭蓋内の圧力が高くなって脳が圧迫され、さまざまな症状がおこります。原因は生まれつきのものであったり、頭部外傷であったり、脳腫瘍であったり、脊髄髄膜瘤などの別の病気に合併するものであったりとさまざまです。代表的な症状は頭痛と嘔吐です。ゆっくりと進行する場合は、頭が大きくなったり発達障害をおこしたりします。急に発症する場合は、けいれんしたり、意識を失ったり、場合によっては生命の危険があるため、迅速な診断・治療が必要となります。手術方法としては髄液シャント術が標準的ですが、からだへの負担の少ない神経内視鏡を使った手術（神経内視鏡的第三脳室底開窓術）の適応がある場合は積極的に行っています。
左図）小脳腫瘍による非交通性水頭症のCT 。脳室（暗い色の部分）が著明に拡大している。
右図）脳室腹腔シャント術後の3D-CT画像。右後頭部にシャントバルブを設置している（矢印）。シャントチューブの一方の先端は骨の穴を通って脳室内に、他方の端を腹腔内に挿入してある。これにより、脳室に貯まった髄液を腹腔内に逃がすことができる。シャントバルブはその流れを調整する装置。 - 頭蓋内くも膜嚢胞
- 脳のまわりはくも膜という膜で覆われていますが、この膜が嚢胞となって膨らみ脳を圧迫してしまう病気がくも膜嚢胞です。頭痛や、手足のまひなどの症状のほか、けいれんの原因になったりすることがあります。最初は小さかったくも膜嚢胞が、お子様の成長とともに徐々に大きくなって発達の遅れの原因となることもあります。治療として手術が絶対必要な場合もありますし、外来で経過観察を行うほうが良い場合もあります。当院ではMRI画像や症状を見ながら、ご家族とも相談しながら慎重に手術適応を決定していきます。くも膜を切開して縮小させる手術には顕微鏡を使うものと内視鏡を使うものがあり、お子様の状態によって最適な方法を選択します。また嚢胞内にたまった髄液を腹腔に逃がす、嚢胞腹腔シャント術を行う場合もあります。
左図）右前頭部くも膜嚢胞の術前画像。くも膜嚢胞（矢印）が脳を圧迫している
右図）開頭くも膜嚢胞開窓術を行った。術後MRIでは、くも膜嚢胞がほぼ消失した - 頭蓋骨縫合早期癒合症
- 生まれたばかりの赤ちゃんは頭蓋骨がいくつかの骨で構成されていて、骨と骨のつなぎ目は頭蓋骨縫合と呼ばれています。この頭蓋骨縫合が普通より早く癒合してしまった場合、あたまの形が変形したり、頭蓋内容積が小さくなって発達の遅れが生じたり、頭蓋内圧が高くなって頭痛の原因となったりすることがあります。手術では骨を切り、頭蓋骨拡張器（頭蓋骨延長器とも）という器具をとりつけます。術後、この器具を用いて1~2日に数ミリずつ頭蓋骨を拡張していきます。頭蓋骨変形が軽度であったり（例：軽度三角頭蓋）、年齢が高いお子様の場合は手術によって頭蓋内容積を拡大しても効果があまり出ないことがあります。そのようなお子様の手術適応を決めるために、頭蓋内圧測定用のモニターを設置する手術を最初に行うことがあります。
図）術前CT画像. 正中部にあるべき頭蓋骨縫合（矢印）が早期に癒合したため、前後に長い舟状に頭蓋骨が変形していた。手術では正中部の骨を切り、頭蓋骨拡張器（延長器）を設置した。術後、連日少しずつ頭蓋骨を拡張して形を整えていった。 - 脳瘤や頭蓋髄膜瘤
- 発生初期の頭蓋形成の異常で、脳の一部が骨の欠損部から体外に瘤状に飛び出している病気が脳瘤、髄膜の一部が飛び出しているのが頭蓋髄膜瘤です。これらを手術で切り取り、修復します。
- キアリ奇形
- 脊髄髄膜瘤に合併することが多いII型と、それ以外のI型があります。小脳の一部が延髄や上位頸髄を圧迫することで生じる疾患です。進行すると脊髄空洞症を伴い、重症になると呼吸中枢機能を抑制し、突然死の原因となることがあります。これに対して頭蓋頸椎移行部の骨や硬膜の手術を行い、延髄や上位頸髄の減圧を行います。
図）術前MRI. 小脳の一部が脊柱管内にはまりこみ（白矢印）、延髄や上位頸髄を後方から圧迫している。これにより、脊髄のなかほどに空洞ができている（脊髄空洞症；黄矢印）。キアリ奇形I型と診断され、後頭骨の一部と第一頸椎の後方成分を削って頸髄への圧迫を軽減する手術を行った。術後、頸髄が減圧され、脊髄空洞も小さくなった。 - 二分脊椎
- 発生初期の脊髄形成の異常でおこる病気をまとめて二分脊椎といいますが、ひとことで二分脊椎と言っても症状は様々です。大きく分けると皮膚の欠損があり脊髄が開放している「開放性二分脊椎」と、皮膚に覆われている「潜在性（閉鎖性）二分脊椎」に分けられます。脊髄髄膜瘤を代表とする開放性二分脊椎は妊婦健診のときに胎児超音波検査で見つかることもあります。これらの病気は生まれてすぐの手術が必要になります。いっぽう脊髄脂肪腫、脊髄係留症候群、裂髄症などの潜在性二分脊椎は、生後の健診などで見つかることもあります。臀部に小さな穴のようなくぼみがあったり、異常な毛が生えていたり、皮膚が盛りあがっていたり、お尻のしわが非対称であったりする場合、潜在性二分脊椎が隠れていることがあります。ほとんどの場合、MRIで診断し、手術が必要になります。二分脊椎は病気ごとにさまざまな症状が現れますが、代表的なものは下肢の運動麻痺、感覚障害、下肢の変形、排尿排便機能の障害があげられます。手術しなければそれらが徐々に悪化していくことがありますので、早期診断早期治療が重要です。また術後にリハビリテーションが必要となることがあります。当院では脳神経外科のほか、新生児科、泌尿器科、リハビリテーション科とともにチームを組んで治療にあたっており、二分脊椎外来や二分脊椎カンファレンスを定期的に開いて情報共有に努めています。
潜在性二分脊椎を示唆するいろいろな皮膚所見。
左）おしりのくぼみ（ディンプル）
中）腰部の異常毛髪
右）曲がって変形したおしりのしわ（白矢印）と、盛り上がった皮下脂肪（黄矢印）
左図）潜在性二分脊椎（終糸脂肪腫）のMRI。糸のような脂肪腫（黄矢印）が白く見えている。二分脊椎のなかではもっとも軽度のもの。
中図）潜在性二分脊椎（脊髄円錐部脂肪腫）のMRI。皮膚から連続する白い脂肪腫（黄矢印）が脊髄（青矢印）に癒着して引っ張っている。
右図）背骨の異常を背面からみたCT画像。尾骨が左に偏在していて（白矢印）、仙骨が二つにわかれているので二分脊椎と呼ばれる。
左図）胎児MRIで明らかになった開放性二分脊椎（脊髄髄膜瘤）。脊柱管（青矢印）が末端で開いている（黄矢印）。
右図）生後すぐの臀部の写真。腰の皮膚が欠損していて、不完全な脊髄（赤色）が露出している。生後一日目に脊髄髄膜瘤修復術を行った。 - 脳脊髄腫瘍・頭頸部腫瘍
- 当院には小児がんセンターが設立されています。小児脳神経外科では脳腫瘍と脊髄腫瘍、また頭頸部の骨腫瘍や皮膚腫瘍の診断と治療を行っています。
- 脳腫瘍、脊髄腫瘍
- 脳や脊髄の腫瘍とわかったときの御両親の精神的ショックは相当なものであると想像します。悪性腫瘍の場合、治療は長期間（数年間）にわたることが多く、できる治療をひとつひとつ着実に行っていくことが重要です。小児の脳脊髄腫瘍は非常に数が多く、そのほとんどすべてが希少疾患（まれな疾患）とされています。代表的な脳腫瘍だけでもグリオーマ、髄芽腫、上衣腫、胚細胞腫瘍、頭蓋咽頭腫などがあります。そのほかに脈絡叢乳頭腫、神経節膠腫、松果体腫瘍、ATRTなど様々な種類があり、発生場所も発症年齢もお子様ごとにいろいろで、それぞれ治療方針も大きく異なります。現代でも明確な治療ガイドラインができていない腫瘍も多数存在します。脳や脊髄の悪性腫瘍の治療は、外科手術、化学療法、放射線治療を組み合わせて行うことがあります。良性腫瘍の場合は手術だけで根治することもあります。お子様ごとに最もふさわしい治療法を提供するため、当院では脳神経外科だけでなく、小児血液腫瘍科や放射線科や病理部などの複数の科が協力してチームを作っています。脳脊髄腫瘍の治療は長期にわたることもあり、お子様の心理的サポートが必要となることもあります。そのため臨床心理士、チャイルドライフスペシャリスト、ソーシャルワーカー等も治療チームに加わり、入院中や退院後にもとの生活にスムーズに戻れるようなサポートを行います。
左図）術前MRI 第四脳室に造影される上衣腫（黄矢印）
右図）手術、化学療法、放射線治療を行い1年後のMRI。腫瘍は大部分消失している
左図）小脳髄芽腫の術前MRI。造影される腫瘍を認める（黄矢印）。
右図）手術、化学治療、放射線治療を行い8ヶ月後（治療継続中）。うっすらと残存腫瘍（黄色）を認める。 - 頭頸部腫瘍（骨腫瘍、皮下腫瘍）
- 頭蓋骨腫瘍や頭部皮下腫瘍などは当科によって摘出術が行われ、当院病理部によって病理学的確定診断がつけられます。例えば頭蓋骨にできたランゲルハンス細胞組織球症は、最初はあたまの骨の小さなしこりとして見つかることが多いです。腫瘍がひとつだけの場合は手術だけで治療が終了しますが、全身に広がっている場合は小児血液腫瘍科と協力して、化学療法を行います。
脳血管障害
- もやもや病
- もやもや病は、脳に血流を送る内頚動脈が徐々に細くなっていく進行性の疾患で、原因はまだわかっていません。太い内頚動脈が細くなっていくのを補うように細い「もやもや」した血管が多数できるため、この病名がつきました。もやもや血管は正常な血管ではないため、詰まって脳梗塞を起こしたり、逆に破れて脳出血を起こしたりします。こどもでは長い間激しく泣いたとき、熱い食べ物にフーフーと息を吹きかけたりしたとき、吹奏楽の楽器を演奏したりしたときなど、多呼吸によって一時的に手足のまひが出現したり、言葉が出にくくなったりしますので注意が必要です。こどもの脳梗塞や脳出血は成人と同じではありませんので、治療や管理には成人とは異なった方法が必要になります。もやもや病は薬では治せず、外科手術（血行再建術）が唯一の治療法となります。もやもや病は頭蓋骨内の血管が細くなっていく病気で、頭蓋骨外（皮膚）の血管は細くなりません。そのため側頭部の皮膚の比較的太い血管を頭蓋骨内へ誘導する手術を行います（側頭部の骨を切り、皮膚の血管を脳表面へ誘導し、また骨を戻す方法で血行再建術と呼ばれます）。
左図）正面から見た術前MRA画像。左の血管分布に乏しい（矢印）。
右図）左間接血行再建術の9ヶ月後のMRA画像。左側に外側から多数の血管が誘導されている（矢印）。 - 動静脈奇形
- 小児の脳出血の原因として多いのが動静脈奇形です。通常の血管は動脈と静脈の間に毛細血管があります。動静脈奇形は、毛細血管がなく動脈が直接静脈に流れ込む血管の異常（奇形）です。圧力の高い動脈から壁の薄い静脈に直接血液が流れ込むため、血管が破れて脳出血を起こすことがあります。治療は手術、定位放射線治療、血管内治療があり、通常はそれらを組み合わせて安全で最適な治療を行います。
左図）入院時CT. 小脳に出血（黄矢印）を認める
右図）CTA画像。異常血管が造影されている（黄矢印）。動静脈奇形からの出血が疑われた。
左図）脳血管アンギオグラフィーで動静脈奇形であることが確かめられた（黄矢印）。動静脈奇形に流入する動脈に血管内塞栓術をおこなった。その後、外科的摘出術を行った。
右図）術半年後のCTA。脳動静脈奇形は再発していない。症状は消失し、元気に学校に通っている。 - 頭蓋骨膜洞
- 頭蓋内の静脈洞が、頭蓋骨の小さな穴を通り、頭蓋外の皮膚の静脈とつながっている疾患です。頭を下げたりして頭蓋内圧が上がると、皮膚の静脈が盛り上がってきます。主として整容・美容上の理由から、ほかに将来の出血を予防する目的で、手術で摘出します。
外傷性疾患
- 頭蓋内出血
- 交通事故などの重傷頭部外傷で、頭蓋内出血（硬膜外血腫、硬膜下血腫、脳挫傷など）を発症した場合、また白血病などの素因があり頭蓋内出血が止まりにくいような場合、緊急で手術をして血腫を取り除かなければ命にかかわることがあります。当院ではそのような場合、迅速に開頭手術を行い、術後集中治療室で管理できる体制を整えています。
左図）転落と頭部打撲で生じた急性硬膜外血腫のCT。血液がレンズ型に貯留して脳を圧迫している（黄矢印）。
右図）開頭血腫除去術後のCT。脳の圧迫が解除された。 - 脳室内出血
- 出血が脳室内に充満した場合、脳室ドレナージというチューブを脳室内に入れて血液を外に排出させるのが通常の手術です。当院では神経内視鏡を用いた手術も積極的に行っています。神経内視鏡で脳室内を洗浄し、血腫を小さくしてより効果的な脳室ドレナージを行うことができます。
- 頭蓋骨骨折
- 陥没骨折など、頭蓋骨が著しく変形した場合は整復術を行っています。
左図）交通事故後の陥没骨折のCT。ピンポン玉のようにへこんでいる。
右図）整復術後のCT。へこみが改善した。 - 脊髄損傷
- 交通事故や高所からの転落後に、脊椎骨折や脊髄損傷を受傷することがあります。頸椎のことが多いです。軽傷の場合は頸椎保護カラーをつけてリハビリテーションを行います。重症の場合は、頭部にリングをピンで固定し胸部のベストにがっちりと連結して固定するハローシステム設置手術をおこなったり（ハロー外固定術）、頸の骨に直接金属製の固定具もしくは自分の移植骨を設置したりする手術（内固定術）が必要になります。手術後には長期間のリハビリテーションが必要になります。
その他
- 脳性麻痺やその他の脳障害後の痙縮
- 脳性麻痺をはじめとする脳の重篤な障害をお持ちのお子様は、時間とともに手足や体幹の筋緊張が増加する「痙縮」が生じてきます。軽度の痙縮はリハビリテーションやお薬でコントロールしますが、重度の場合は手術が有効なことがあります。歩行はできるけれども足の関節が硬くて突っ張った歩き方しかできないような場合、バギーには乗れるけれども時に足が突っ張ってしまって介助が難しい場合、寝たきりでハサミ足がひどくておむつが替えられないような場合、など痙縮の程度に応じて適応となる手術がいくつかあります。大きく分けるとバクロフェンポンプ設置術と選択的脊髄後根切断術があります。バクロフェンは筋肉の過緊張を緩和する薬ですが、これを持続的に脊髄に投与するためにそのポンプをお腹に埋め込む手術がバクロフェンポンプ設置術です。選択的脊髄後根切断術は、痙縮の原因となっている脊髄後根神経（感覚神経）の一部だけを切断し、異常な神経信号を減弱させる手術です。どちらも痙縮の軽減に有効ですが、手術だけではなく術後のリハビリテーションと組み合わせることで最大の効果を発揮します。当院では脳神経外科とリハビリテーション科が協力して治療を行っています。
あたまのかたち外来
上に述べた頭蓋骨縫合早期癒合症の患者だけでなく、赤ちゃんが寝るときの向き癖のせいで頭蓋骨が変形しているお子様がいます。そのようなお子様のそれぞれの頭にあったヘルメットを作成し、長期間かぶっていただくことであたまのかたちを矯正できることがあります。お気軽にご相談ください。
周辺医療機関の先生方へ
当院ではすべての小児の脳脊髄の外科的疾患に対応しています。紹介患者がいらっしゃる場合は是非、ご連絡ください。
手術・治療情報データベース事業（NCD）への参加について
当科は、 一般社団法人National Clinical Database（NCD）が実施するデータベース事業に参加しています。
この事業は、日本全国の手術・治療情報を登録し、集計・分析することで医療の質の向上に役立て、患者さんに最善の医療を提供することを目指すプロジェクトです。
この法人における事業を通じて、患者さんにより適切な医療を提供するための医師の適正配置が検討できるだけでなく、当科が患者さんに最善の医療を提供するための参考となる情報を得ることができます。何卒趣旨をご理解の上、ご協力を賜りますよう宜しくお願い申し上げます。
本事業への参加に関してご質問がある場合は、当科のスタッフにお伝えください。また、より詳細な情報は下記に掲載されていますので、そちらもご覧ください。